*LINFOMA *

Los linfomas son un conjunto de enfermedades cancerosas que se desarrollan en el sistema linfático, que también forman parte del sistema inmunológico del cuerpo humano. A los linfomas también se les llama los tumores sólidos hematológicos para diferenciarlos de las leucemias.

*CLASIFICACION DE LINFOMAS*

Por tanto se distinguen:

Linfomas de células B

Linfomas precursores de células B: leucemia linfoblástica precursora aguda de células B (LLA-B, y linfoma linfoblástico precursor de células B (LBL, por sus siglas en inglés).
Linfomas periféricos de células B.
Leucemia linfocítica crónica de células B y linfoma linfocítico pequeño de células B.
Leucemia prolinfocítica de células B.
Linfoma/inmunocitoma linfoplasmacítico.
Linfoma de células de manto.
Linfoma folicular.
Linfoma extranodal de zona marginal de células B de tipo MALT.
Linfoma nodal de zona marginal de células B (de células B ± monocitoide).
Linfoma esplénico de zona marginal (linfocitos ± vellosos).
Leucemia de células pilosas.
Plasmacitoma y mieloma de células plasmáticas.
Linfoma de células B grandes difuso.
Linfoma de Burkitt.

Linfomas de células T y células Nk

Linfomas precursores de células T: leucemia linfoblástica precursora aguda de células T (LLA-T) y linfoma linfoblástico precursor de células T (LBL, por sus siglas en inglés).
Linfomas de células asesinas naturales (NK) y células T periféricas.
Leucemia linfocítica y leucemia prolinfocítica crónicas de células T.
Leucemia linfocítica granular de células T.
Micosis fungoide y el síndrome de Sézary.
Linfoma periférico de célula T, sin alguna otra caracterización.
Linfoma hepatoesplénico de células T gamma y delta.
Linfoma de apariencia paniculítica subcutáneo de células T.
Linfoma angioinmunoblástico de células T.
Linfoma extranodal de células T y de células Nk, tipo nasal.
Linfoma intestinal de células T, de tipo enteropático.
Linfoma y leucemia de células T en adultos (HTLV 1+).
Linfoma anaplásico de células grandes, tipo sistémica primario.
Linfoma anaplásico de células grandes, tipo cutáneo primario.
Leucemia agresiva de células NK

Linfoma de Hodgkin (Enfermedad de Hodgkin)
Linfoma de Hodgkin nodular abundante en linfocitos.
Linfoma de Hodgkin clásico.
Linfoma de Hodgkin con esclerosis nodular.
Linfoma de Hodgkin clásico rico en linfocitos.
Linfoma de Hodgkin de celularidad mixta.
Linfoma de Hodgkin con depleción de linfocitos.

Estadificación de los linfomas
Se utiliza la clasificación de Ann Arbor para la Enfermedad de Hodgkin de 1971. Para poder estadiar un linfoma se precisa de información de la historia clínica, exploración física, técnicas de diagnóstico por la imagen, análisis de sangre, informe de la biopsia inicial y de la médula ósea.

*Estadios clínicos *

Estadio I: Afectación de una sola región ganglionar, o afectación localizada de un solo órgano o localización extralinfática.
Estadio II: Afectación de dos o más regiones ganglionares del mismo lado del diafragma, o afectación localizada de un solo órgano o localización extralinfática (E) y su ganglio o ganglios regionales con o sin afectación de otras regiones ganglionares en el mismo lado del diafragma.
Estadio III: Afectación de regiones ganglionares a ambos lados del diafragma, que puede acompañarse también de afectación localizada de un órgano o localización extralinfática asociada, o de afectación de bazo (S) o ambas (E+S).
Estadio IV: Afectación diseminada de uno o más órganos extralinfáticos, con o sin afectación ganglionar asociada, o afectación extralinfática aislada con afectación ganglionar a distancia. La afectación de médula ósea implica un estadio IV.

*Síntomas A y B*

Cada estadio clínico debe clasificarse en A y B dependiendo de la ausencia (A) o presencia (B) de síntomas generales definidos. Estos síntomas B son los siguientes.
Pérdida de peso inexplicada de más del 10% del peso corporal habitual en los últimos seis meses a la primera consulta médica.
Fiebre inexplicada con una temperatura superior a 38 grados centígrados. Una enfermedad febril breve asociada a una infección conocida no es un síntoma B.
Sudoración nocturna.

Regiones linfáticas y órganos extralinfáticos

Regiones linfáticas: Corresponden a localizaciones de ganglios linfáticos accesibles a la exploración física (palpación e inspección) como región cervicosupraclavicular, región axilar y región inguinal. Las regiones linfáticas sólo visualizadas por técnicas de imagen como el TAC son el mediastino, retroperitoneo y regiones mesentéricas. Existen estructuras linfáticas que también son consideradas como regiones linfáticas como el anillo de Waldeyer, bazo, apéndice, timo y placas de Peyer. Cuando se afecta al bazo se añade al estadio la letra S (del inglés spleen) y basta que esté aumentado de tamaño en la palpación o por técnicas de imagen, no siendo necesaria la biopsia esplénica.

Órganos extralinfáticos: Son los pulmones, hueso, hígado, cerebro, médula ósea, pleura, peritoneo, glándulas suprarrenales, piel y otros. La afectación hepática, aunque sea localizada, siempre se considera una afectación difusa.

*Tratamiento de los linfomas*

Cada linfoma tiene un tratamiento diferente, pero los tratamientos convencionales ahora incluyen diversos regímenes de quimioterapia, radioterapia, e inmunoterapia, o combinaciones de dichos tratamientos, dependiendo del paciente y su contexto.

http://es.wikipedia.org/wiki/Linfoma

VIDEO RESUMEN DE BIOMETRIA HEMATICA

ERITREMIA (Policitemia Vera)

Definición:

Es un incremento anormal en el número de células sanguíneas (principalmente glóbulos rojos) producidos por la médula ósea.

Causas:

La policitemia vera es un trastorno de la médula ósea que ocasiona demasiada producción de glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas.

Es una rara enfermedad que se presenta con mayor frecuencia en hombres que en mujeres y es poco común en pacientes menores de 40 años. Su causa exacta se desconoce.

Diagnóstico

Se contempla un diagnóstico de PV si los conteos de glóbulos rojos del paciente son elevados.
Para diagnosticar la PV se pueden usar tres medidas de concentración de glóbulos rojos en la
sangre: el hematocrito, la concentración de hemoglobina y el conteo de glóbulos rojos. Estas
mediciones se incluyen en un análisis de sangre estándar llamado hemograma completo (CBC por
sus siglas en inglés). Los hemogramas generalmente se miden en una máquina que mide en forma simultánea el hematocrito, la concentración de hemoglobina y el conteo de glóbulos rojos, y estas tres medidas son bastante paralelas entre sí.

En un paciente con PV, si un hematocrito normal del 45% aumenta en un tercio a un total de
60%, la hemoglobina normal correspondiente de 150 gramos/litro de sangre también aumentará en un tercio a 200 gramos/litro de sangre. La cantidad de glóbulos rojos correspondiente aumentará también en un tercio. Así, para fines diagnósticos, se puede usar cualquiera de estas tres medidas.

Otras características de diagnóstico de los análisis de sangre para confirmar el diagnóstico de PV:

• Conteo elevado de glóbulos blancos, especialmente la cantidad de neutrófilos, un tipo de glóbulo
blanco. La cantidad de glóbulos blancos aumenta levemente en la mayoría de los pacientes con
PV. El aumento generalmente no progresa.

• Conteo elevado de plaquetas, que ocurre en al menos el 50% de los pacientes. El aumento en la
cantidad de plaquetas puede progresar.

• La presencia de mutación del gen JAK2 en las células sanguíneas.

• Aumento en la masa de glóbulos rojos (por lo general se mide únicamente si la concentración de
hematocrito o hemoglobina no es definitivamente elevada).

• Saturación de oxígeno arterial normal o casi normal.

• Un resultado bajo en la prueba de eritropoyetina (EPO por sus siglas en inglés) en la sangre. (Los niveles de EPO en la sangre son generalmente bajos en los casos de PV, pero son normales o
altos en los casos de policitemia secundaria. Las policitemias secundarias se analizan brevemente
más adelante en esta hoja de información).

FUENTES

http://www.leukemia-lymphoma.org/attachments/National/br_1208891111.pdf

http://es.wikipedia.org/wiki/Policitemia_vera

TALASEMIA

Definición

Es un trastorno sanguíneo que se transmite de padres a hijos (hereditario) en el cual el cuerpoproduce una forma anormal de hemoglobina, la proteína en los glóbulos rojos que transporta el oxígeno. Este trastorno ocasiona destrucción excesiva de los glóbulos rojos y anemia.

Síntomas

El defecto o deleción de un gen en la talasemia β causa una anemia hemolítica que oscila entre leve y moderada sin síntoma alguno. La deleción de dos genes ocasionan anemia más severa y la presencia de síntomas: debilidad, fatiga, dificultad respiratoria. En las variantes más graves, como la talasemia beta mayor, pueden aparecer ictericia, úlceras cutáneas, cálculos biliares y agrandamiento del bazo (que en ocasiones llega a ser enorme). La actividad excesiva de la médula ósea puede causar el ensanchamiento y el agrandamiento de algunos huesos, especialmente los de la cabeza y del rostro.

Los huesos largos tienden a debilitarse y fracturarse con gran facilidad. Los niños que padecen ciertas talasemias pueden crecer con más lentitud y llegar a la pubertad más tarde de lo normal. Como la absorción del hierro puede aumentar c

omo respuesta a la anemia sumado al requerimiento de transfusiones de sangre frecuentes (las cuales suministran más hierro), es posible que se acumulen cantidades excesivas de hierro y se depositen en la musculatura del corazón, causando insuficiencia cardíaca.

Las talasemias son más difíciles de diagnosticar que otros trastornos de la hemoglobina. El análisis de una gota de sangre por electroforesis puede ser útil pero no concluyente, en especial en el caso de talasemia alfa. Por lo tanto, el diagnóstico se basa habitualmente en patrones hereditarios y en análisis especiales de hemoglobina. Por lo general, las personas que padecen talasemia no requieren tratamient

o alguno, pero aquellas con variantes graves pueden requerir un trasplante de médula ósea. La terapia con genes se encuentra en fase de investigación.

Clasificación

Los diferentes tipos de talasemia se clasifican según las cadenas de la hemoglobina cuya síntesis esté afectada:

Alfa - Talasemia

Es un déficit de síntesis de cadenas alfa de hemoglobina. Los síntomas varían en función del número de genes implicados en el trastorno.

• Si sólo está afectado un gen , los individuos permanecen asintomáticos, pero se transmite a la descendencia.
• Si se alteran dos genes: nos encontramos ante la talasemia minor . Los pacientes af

  

  ectados pueden padecer anemias graves. En los recién nacidos pueden detectarse pequeñas cantidades de un tipo especial e inestable de hemoblobina, denominada de Barts, que desaparece pasado el primer mes de la vida.
• Si sólo es normal un gen: se denomina enfermedad de la hemoglobina H , ya que conlleva a la formación de este tipo de Hb, que es muy inestable. El paciente presenta anemia severa, esplenomegalia, infecciones frecuentes y cálculos vesiculares.
• Si todos los genes están afectados: es la talasemia alfa mayor o síndrome del hydrops fetalis y provoca muerte intrauterina o a las pocas horas del nacimiento.

Beta -Talasemia

Los individuos heredan un gen de cada progenitor, lo que ofrece varias posibilidades de presentación de la enfermedad:

1.- Enfermedad de Cooley (homocigótica)

Existe una anemia severa. Los síntomas aparecen en los primeros meses de vida, donde los niños adquieren un tinte pálido, presentan picos febriles inesperados y abdomen distendido. La facies es mongoloide y radiológicamente existe aplanamiento de las costillas y malformación del cráneo y alteraciones óseas.

El tratamiento requiere supervisión hospitalaria permanente, esplenectomía si existe hiperesplenismo (aunque nunca antes de los 5 años), desferoxamina, vitamina E, transfusiones de concentrados de hematíes con el objeto de mantener la hemoglobina entre 10 - 12 gr/dl. Se deberá evitar el tratamiento con hierro, y si es posible, trasplante de médula ósea.

2.- Enfermedad de Rietti-Greppi-Micheli (heterocigótica)

Se denomina también rasgo talasémico , es un trastorno muy frecuente que no se acompaña de clínica. Raramente aparecen úlceras crurales o esplenomegalia. Existe una anemia moderada. No se debe administrar hierro a estos pacientes, salvo que sea realmente necesario ya que existe el peligro de producir depósitos patológicos del metal. En ocasiones es necesaria la administración de ácido fólico.

FUENTES

http://es.wikipedia.org/wiki/Beta_talasemia

http://images.google.com.mx/imgres?imgurl=http://www.mdconsult.com/das/patient/body/0/0/10041/1499_es.jpg&imgrefurl=http://www.mdconsult.com/das/patient/body/0/0/10041/31363.html&usg=__e3_mDYeQ7aAQb7VM3wBBY53slE4=&h=226&w=306&sz=19&hl=es&start=3&um=1&tbnid=ucilV8Ov8dYv5M:&tbnh=86&tbnw=117&prev=/images%3Fq%3DTALASEMIA%26hl%3Des%26sa%3DN%26um%3D1

POLICITEMIA

La policitemia es un trastorno en el cual hay demasiados glóbulos rojos en la circulación sanguínea. Es el opuesto de la anemia, que ocurre cuando hay escasez de glóbulos rojos en la circulación. La policitemia también se denomina plétora (aumento excesivo de sangre).Esto puede ocurrir si a una dada presión de oxígeno la Hb queda saturada de O2 no liberándolo como las Hb normales en las mismas condiciones. El organismo para compensar origina más glóbulos rojos.

Sus causa pueden ser las siguientes:

• aumento en la producción de glóbulos rojos:
  

• Un feto con niveles de oxígeno reducidos crónicamente responde produciendo glóbulos rojos adicionales.Algunas anomalías cromosómicas pueden provocar mayor producción de glóbulos rojos.
  

• Los glóbulos rojos adicionales ingresan a la circulación del bebé de otra fuente:

• Un retraso en la sujeción del cordón umbilical con abrazaderas luego del parto hace que sangre de la placenta ingrese en la circulación del bebé.

Síntomas

Muchos bebés con policitemia no tienen síntomas visibles del trastorno. A continuación se enumeran los síntomas más comunes de la policitemia. Sin embargo, cada bebé puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir:

• coloración rojiza-púrpura profunda
  
• mala alimentación
• letargo
• respiración rápida o dificultad respiratoria

ictericia (color amarillo de la piel, los ojos y las membranas mucosas)

• bajo nivel de glucosa en sangre

• A veces dolor de cabeza por congestión de vasos.
• Rotura de vasos.
• Trastornos de circulación.
• Trombosis.

Los síntomas de la policitemia pueden parecerse a los de otros trastornos o problemas médicos.

La policitemia tambien sepuede provocar por presencia de quistes o tumor renal, dado a que hay sobre pruduccion de eritropoyetina que estimula a los progenitores eritroides a la produccion de mayor cantidad de eritrocitos

Diagnóstico

Las pruebas de laboratorio muestran un hematócrito alto (recuento de glóbulos rojos) cuando existe policitemia.

Un nivel de hemoglobina alto (proteína de la sangre que transporta oxígeno) también puede ayudar a diagnosticar la policitemia.

Policitemia se refiere al aumento del número de hematíes y, generalmente, de la cantidad de hemoglobina. Hay dos tipos:

• Policitemia esencial o VERA: Es de causa desconocida, aunque muchas veces está en el contexto de un síndrome mieloproliferativo.

• Policitemia secundaria a:

- Algunos tipos de tumores.

- Endocrina: en el síndrome de Cushing.

- La compensadora, en situaciones en que la médula ósea, si hay poco oxígeno, fabrica más hematíes, como por ejemplo en patologías de pulmón.

FUENTES

http://es.wikipedia.org/wiki/Policitemia